Chiari Malformation

 

Kongenitalna anomalija koja se javlja u području glave na mjestu susreta mozga i kičmene moždine naziva se Chiari malformacija. Naziva se i malformacija Arnolda Chiarija. Postoje 4 vrste. Najčešći je tip 1, a slijedi malformacija chiari tipa 2. Incidencija stanovništva je manja od 1 na hiljadu. Većina slučajeva nema nijednu žalbu ili nalaz. Chiari malformacija obično se dijagnosticira slučajno uzimanjem MRI tog područja.

 

  • Tip I je najčešći oblik Chiari - Chiari malformacija. Obično gleda nečujno. Anatomija je poremećena u osnovi lubanje i gornjem dijelu kičme. Mali mozak visi sa dna lubanje. Ovaj pomak prema dolje ometa cirkulaciju likvora između kičmene moždine i intrakranijalne. Na taj način može izazvati nakupljanje tečnosti u kičmenoj moždini koja se naziva sringomijelija ili hidromijelija. Razvojna anomalija baze lubanje može pratiti u 30 do 50% slučajeva Chiari tipa 1. (Klippel-Feil-ova deformacija, spina-bifida okkulta, skolioza-hidromijelija)

  • Chiari tipa II - Chiari malformacije mogu biti povezane sa hidrocefalusom. Hidrocefalus je stanje uzrokovano hiperprodukcijom ili malapsorpcijom cerebrospinalne tečnosti (CSF) koja ispunjava komore u mozgu. Povećana tečnost povećava pritisak u glavi i širi se prema kostima lobanje, što uzrokuje širi prikaz od normalnog.

 

Syringomyelia-Hydromyelia

 

Ako likvoru (CSF) stvara šupljine u kičmenoj moždini, to se zove siringomijelija ili hydromyelia. Kada se šupljina počne širiti, ona rasteže živčana vlakna i počinje ih oštećivati. Nakon određenog vremenskog perioda javljaju se žalbe i nalazi. Smatra se da se javlja nakon što mali mozak blokira prolaz kroz likvor.

Hidromijelija se može definirati kao abnormalno proširenje središnjeg kanala kičmene moždine.

 

Simptomi u Chiari malformaciji

 

  • Glavobolja.

  • Bol u vratu

  • Teškoće sa hranjenjem i gutanjem.

  • Gubitak snage u rukama.

  • Gubitak osjeta u rukama i nogama.

  • Gubitak ravnoteže

  • Abnormalni pokreti očiju.

  • Usporavanje rasta.

  • Slab plač.

  • Respiratorni problemi

  • Apneja za vrijeme spavanja

 

 

Dijagnoza Chiari malformacije

 

Kompjuterska tomografija (CT) : Sastoji se od slika dobijenih oblikovanjem podataka dobijenih pomoću rendgenskih zraka na računaru. Dobro pokazuje unutrašnjost lobanje i koštanih struktura.
Magnetska rezonancija (MRI): To je najbolja dijagnostička metoda snimanja. Mogu se vidjeti informacije o mozgu, malom mozgu, moždanom stablu, kičmenoj moždini. U ovim strukturama MRI je preferiraniji nego CT.
Somatosenzorno izazvani odgovori (SSEP): To je električni test koji pruža informacije o funkciji kontrolom prolaska stimulusa kroz cerebrospinalnu moždinu i živce.

Tipičan slučaj Chiari malformacije vidi se na MR slici ispod.

 

Chiari Malformation Treatment

 

Pacijent se ocjenjuje sa znakovima i simptomima. Asimptomatski bolesnici se rutinski prate u redovnim intervalima. Ako simptomi počnu, liječenje kiari malformacije je operacija. Jedna od osnovnih operacija je rasterećenje područja na kojem osnova malog mozga komprimira moždano stablo i kičmenu moždinu. Ovo se olakšanje postiže uklanjanjem malog dijela kosti lubanje, koja se nalazi duboko u vratnim mišićima, uglavnom s dijelom kičme zajedno s njom (operacija stražnje jame).

Dr. Tamer Tekin

malformacija kiarija